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SCLEROSI SISTEMICA UNA MALATTIA NON COSI’ RARA

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La Sclerosi Sistemica, comunemente conosciuta anche col termine Sclerodermia, è una malattia autoimmune, cronica, sistemica considerata rara, benché ad oggi con le nuove conoscenze che permettono di fare una diagnosi precoce, il numero dei pazienti affetti sembra essere in aumento.
Si stima infatti avere una prevalenza di 10-20 casi per 100.000 abitanti e un incidenza di 1-2 nuovi casi all’anno. Colpisce prevalentemente il sesso femminile, con un rapporto maschi/femmine di 1/10.
Per autoimmune si intende un meccanismo per cui cellule particolari (anticorpi), deputate alla difesa del nostro organismo da agenti esterni, a causa di “errori di traiettoria”, sbagliano bersaglio e rivolgono la loro azione verso costituenti dell’organismo di cui fanno parte, quindi costituenti endogeni. Si tratta quindi di un vero e proprio auto attacco, per così dire una “guerra civile”. Tali reazioni a volte sono dirette nei confronti di un organo solo (malattie organo-specifiche) come accade nelle tiroiditi, nel diabete tipo I, nella vitiligine ecc. Altre volte il bersaglio può essere l’intero organismo, così come accade ad esempio nelle connettiviti. Qui ad essere attaccati sono particolari costituenti del sistema connettivo, antigeni ubiquitari nel nostro organismo. In questo caso parliamo dunque di malattie sistemiche.
L’aggettivo cronico, infine, presuppone una condizione da cui non si può guarire, i cui segni o caratteristiche permangono nel tempo. Alla luce di ciò appare evidente che la diagnosi precoce in questo campo rivesta un ruolo essenziale e cruciale, poiché prima si interviene e prima si ritiene possibile cercare di prevenire i danni provocati dall’interessamento di molteplici organi e apparati.
Non essendo ancora del tutto noti i meccanismi patogenetici alla base della malattia, l’intervento del medico non si attua tanto sulla prevenzione primaria, bensì sul riconoscimento precoce della malattia, quando ancora possiamo definirla in fase “early”.
La sclerosi sistemica si comporta in modo bizzarro e molto spesso osserviamo pazienti che, pur essendo affetti dalla stessa malattia, si presentano poi diversi tra loro, soprattutto all’esordio. Quello che appare il comune denominatore è certamente il fenomeno di Raynaud. Questo è costituito da un vasospasmo transitorio delle arteriole periferiche, scatenato dal freddo o da stimoli emozionali.
Proprio il fenomeno di Raynaud rappresenta, nella maggior parte dei casi (oltre il 90 %), il sintomo d’esordio, spesso anche molti anni prima dell’appalesarsi della malattia vera e propria. Pertanto ne risulta essere il link tra lo specialista reumatologo e colleghi di altre specialità che frequentemente si trovano a fronteggiare questi pazienti in fieri, prima che vengano inquadrati in modo corretto, come l’angiologo, il chirurgo vascolare, il dermatologo e, non da ultimo, il medico di famiglia.
Questa condizione, nonostante sia poco conosciuta, è tutt’altro che rara, essendone addirittura affetto un 3-5 % della popolazione generale. Non sempre però si associa ad una patologia, tant’è vero che in 9 casi su 10 parliamo di fenomeno di Raynaud primario, una condizione benigna, spesse volte familiare, caratterizzata dall’assenza di altre manifestazioni di malattia, che non produce mai  danni dei tessuti coinvolti. Per così dire una caratteristica della persona così come il colore dei capelli o degli occhi.
In una piccola minoranza dei casi invece si identifica come fenomeno di Raynaud secondario, poiché associato alla presenza di una malattia sottostante e certamente tra le più implicate nella sua comparsa annoveriamo le connettiviti, prima tra tutte la Sclerosi Sistemica.
La diagnosi differenziale tra primario e secondario si basa in massima parte sulla osservazione e descrizione del fenomeno. Oltre a questo due esami semplici e poco costosi ci permettono di distinguere in modo più accurato uno o l’altro caso. Si tratta di valutare la presenza di anticorpi anti-nucleo e di eseguire una videocapillaroscopia, un esame che visualizza i capillari delle estremità acrali, valutandone morfologia e tipologia di flusso.
Nel fenomeno di Raynaud secondario spesso rileviamo la presenza di autoanticorpi e la videocapillaroscopia ci mostra particolari alterazioni che mettono in allarme un operatore esperto.
Questi pochi elementi sono sufficienti ad uno specialista del settore, per identificare quella piccola minoranza di pazienti che vanno seguiti nel tempo e marcati stretti per poter fare una diagnosi precoce.
Etimologicamente per Sclerodermia si intende “pelle dura”, perché caratterizzata dal progressivo ispessimento della cute. Il bersaglio del meccanismo autoimmunitario è costituito dalle cellule endoteliali presenti all’interno delle pareti dei vasi; tale processo infiammatorio provoca alterazioni circolatorie e rilascio di una serie di sostanze endogene pro-infiammatorie che autoalimentano tale reazione, con conseguente stimolo per la produzione di collagene. Tutto ciò si traduce in una fibrosi a carico degli organi colpiti, una sorta di “tessuto cicatriziale” che di conseguenza ne altera la funzionalità.
La Sclerosi Sistemica viene classificata in due forme principali in base all’interessamento della cute. La forma Limitata, caratterizzata da un esordio graduale, spesso preceduto di molti anni dal fenomeno di Raynaud, con sclerodattilia e fibrosi cutanea prevalentemente a livello distale (mani, avambracci).
Tipicamente si osserva un interessamento del microcircolo anche a livello polmonare con conseguente ipertensione polmonare, e coinvolgimento dell’apparato gastrointestinale, con una caratteristica esofagopatia discinetica. La forma Diffusa invece, evolve più rapidamente, con precoce comparsa di alterazioni d’organo quali fibrosi polmonare, cardiaca e intestinale. Anche la cute appare interessata in modo più violento ed esteso e in particolare a livello prossimale degli arti e a livello del tronco. In una piccola percentuale dei casi si assiste ad un rapido interessamento renale con un brusco aumento della pressione sanguigna e perdita di funzionalità renale (crisi renale sclerodermica).
Esistono poi delle forme definite Localizzate di Sclerodermia, quali la Morfea e la Sclerodermia Lineare, in cui è presente esclusivamente l’interessamento della cute, senza alcuna compromissione degli organi interni.
Si rende evidente perciò l’importanza della stretta collaborazione tra specialisti di diversi settori e medici del territorio, tanto per il corretto inquadramento di questi pazienti, affinché si bypassino il peregrinare da un medico all’altro e gli inutili sprechi di tempo e denaro, che ritardano la diagnosi, quanto per la collaborazione nelle cure e terapie.
Non esistono a tutt’oggi farmaci che permettano di guarire da questa patologia, ma disponiamo, oltre che di terapie sintomatiche, di farmaci in grado di rallentarne e bloccarne l’evoluzione controllando la compromissione d’organo. Per alcuni di questi (farmaci anti endotelina) la prescrizione e dispensazione del farmaco è appannaggio di centri altamente specializzati. Per altri (Iloprost) la somministrazione richiede ricovero, o qualora possibile un day hospital, in quanto terapie infusionali altrimenti non fruibili a domicilio.
Fondamentale è l’approccio tempestivo e indolore nella cura e nella guarigione delle ulcere trofiche, lesioni che presentano caratteristiche peculiari e vanno medicate con tempestività e adeguatezza nell’intervento, caratteristiche necessarie per il successo terapeutico. La loro particolarità è di mostrarsi inizialmente come piccole fissurazioni o lesioni puntiformi, ma la dimensione non deve indurci ad un atteggiamento “ di attesa” poiché è esperienza comune che prima vengano trattate, prima e più facilmente guariscano. Sono ulcere altamente dolenti e a lenta guarigione e con una naturale tendenza alla recidiva, fattori che devono indurre a garantire un veloce accesso ai centri di cura specializzati, al fine di una rapida risoluzione, della riduzione del dolore e di un esito quanto più conservativo.
Molto importante è poi, trattandosi di pazienti in genere di sesso femminile, visto che interessa molte più donne che uomini,  la necessità di specifiche conoscenze per il trattamento a 360 gradi della paziente donna come evidenziato in un recente convegno organizzato dalla Lega Italiana Sclerosi Sistemica che ha editato un riuscito “Quaderno Rosa” per i bisogni delle donne affette dalla patologia.

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