MORTE CARDIACA IMPROVVISA, OGNI ANNO 1.000 CASI TRA GLI UNDER 35.

TROPPE MORTI SENZA SPIEGAZIONE: I DEPUTATI LACARRA, CARÈ E SERRACCHIANI CHIEDONO TEMPESTIVA CALENDARIZZAZIONE DELLA PdL N.862 CHE INTRODUCE OBBLIGO DI AUTOPSIA ANCHE IN BAMBINI E GIOVANI ADULTI

On. Lacarra: “Il vuoto normativo va colmato al più presto”

La proposta ha l’appoggio di clinici e associazioni che si sono riuniti per un confronto nel convegno organizzato in collaborazione con Osservatorio Malattie Rare

Roma, 11 luglio 2023 – La morte cardiaca improvvisa (MCI) causa ogni anno il decesso di circa 1.000 persone al di sotto dei 35 anni, persone che spesso sono apparentemente in ottima salute, e tra questi non mancano gli atleti. È la causa prevalente di morte improvvisa nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti ed è spesso la prima – e purtroppo l’ultima – manifestazione di una patologia sottostante e fino ad allora ignorata che, in assenza dell’obbligo di approfondirne la causa, rimane senza diagnosi. Nel nostro Paese, infatti, la legge prevede l’obbligatorietà del riscontro diagnostico nella morte improvvisa del lattante e del feto, non altrettanto nel caso di morte improvvisa giovanile. Un vuoto normativo che il Parlamento ora avrebbe l’occasione di riempire. Per farlo occorre intanto calendarizzare la proposta di Legge n.862 “Disposizioni per l’introduzione dell’obbligo di diagnosi autoptica istologica e molecolare nei casi di morte improvvisa in età infantile”, firmata dai Deputati Marco Lacarra, Nicola Carè e Debora Serracchiani e presentata il 3 febbraio 2023, con l’appoggio della SIC – Società Italiana di Cardiologia.

Si tratta di una proposta presentata in precedenza da Paolo Siani, già Deputato della XVIII Legislatura, e decaduta con la fine della legislatura, ma che ha un larghissimo sostegno nel mondo clinico e tra le associazioni di pazienti. Un appoggio così forte che tra questi soggetti, grazie all’intermediazione di OMaR – Osservatorio Malattie Rare, si è creata una vera e propria rete di oltre 50 tra associazioni di pazienti e clinici che lo scorso maggio, in seguito alla morte di Diego Gigante, un ragazzo di soli 15 anni deceduto durante un allenamento a Fiano Romano – l’ennesimo di una lunga lista di decessi simili – hanno firmato una lettera, indirizzata al Ministro della Salute Orazio Schillaci, al Presidente della Camera On. Lorenzo Fontana e ai vertici della Commissione XII Affari Sociali della Camera dei Deputati, che sollecita la calendarizzazione in tempi brevi della proposta di legge n.862.

Per sottolineare l’urgenza di avviare l’iter legislativo, richiamare l’attenzione dell’opinione pubblica e dei parlamentari di tutti gli schieramenti sul tema della morte cardiaca improvvisa, presentare e discutere i contenuti della proposta di legge, è stato organizzato, in collaborazione con Osservatorio Malattie Rare, il convegno “Morte improvvisa infantile e giovanile, scienza e associazioni insieme per la prevenzione”, tenutosi questa mattina presso la Sala Matteotti di Palazzo Theodoli-Bianchelli della Camera dei Deputati e moderato dall’avvocato Roberta Venturi, Responsabile delle Relazioni Istituzionali di OMaR – Osservatorio Malattie Rare.

“Riprendere il lavoro avviato da Paolo Siani e riportare il tema della morte cardiaca improvvisa all’attenzione del Parlamento è un’iniziativa che ho avviato con convinzione, senza esitazioni, perché si tratta di un problema di sicurezza e salute pubblica che non può più essere lasciato indietro – ha dichiarato l’Onorevole Marco Lacarra – Inoltre, il nostro Paese ha già una norma relativa agli screening nel caso di morte cardiaca improvvisa nel feto e nel lattante. Quello relativo ai bambini e agli adulti, soprattutto i giovani adulti, è un vuoto normativo che va assolutamente colmato per garantire una corretta prevenzione ai familiari di coloro che muoiono per questi eventi improvvisi e potrebbero avere lo stesso problema, correndo dunque rischi importanti per la propria vita. Se consideriamo che la MCI colpisce ogni anno 1.000 persone con meno di 35 anni, comprendiamo come si tratti di una vera e propria emergenza. Rivolgo un appello ai colleghi Deputati e Senatori di tutti gli schieramenti politici a sostenere il testo e consentirne una rapida approvazione. La salute dei cittadini è, e deve essere, argomento su cui non ci sono divisioni politiche”.

“Ho appreso con grande soddisfazione l’intenzione dell’Onorevole Lacarra di dare continuità al lavoro che avevo avviato nel 2022 presentando la proposta di legge n.862 – ha sottolineato Paolo Siani, già Deputato della XVIII Legislatura e Direttore UOC Pediatria, A.O.R.N. Santobono-Pausilipon di Napoli – L’auspicio è che questa volta la norma possa compiere tutto il proprio percorso di approvazione e diventare legge, avendo davanti a sé un’intera Legislatura. La MCI è la causa prevalente di morte improvvisa nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti ed è spesso la prima – e purtroppo l’ultima – manifestazione di una patologia sottostante, fino ad allora ignorata e che potrebbe riguardare anche altri familiari. Stabilire l’obbligatorietà degli esami post mortem significa consentire di effettuare l’autopsia e l’analisi genetica il cui esito può indicare la necessità di avviare accertamenti cardiologici mirati nei familiari del soggetto deceduto, così da identificare eventuali membri affetti dalla stessa malattia, sui quali intervenire con terapie mirate di trattamento e prevenzione di nuovi eventi aritmici fatali”.

Si parla di morte cardiaca improvvisa quando, in assenza di cause pregresse accertate – se pur probabilmente esistenti – il decesso si verifica nell’arco di 1-6 ore dal comparire dei primi sintomi: in Italia se ne verificano circa 50.000 casi ogni anno. Eppure, nonostante l’assenza di problematiche riscontrate in precedenza, una patologia sottostante c’è. Le principali cause di MCI nei giovani sono infatti: cardiomiopatie (12-52%), miocarditi (3-12%), malattie valvolari (1-11%), malattia aterosclerotica coronarica precoce (2-25%), anomalie delle coronarie (2-19%), dissezione/anomalie dell’aorta (2-5%) e altre cause strutturali (8-14%). In una elevata percentuale di casi il cuore è strutturalmente normale, suggerendo che la causa della morte sia una sindrome aritmica su base genetica. Una legge che disciplini il percorso di gestione dei casi di MCI permetterebbe di definire in modo puntuale l’epidemiologia della morte cardiaca improvvisa giovanile in Italia, ad esempio attraverso la creazione di un Registro Nazionale, al momento basata soltanto su casistiche parziali e su casi selezionati.

A distanza di un anno dalla presentazione della proposta di legge da parte di Paolo Siani, il numero di associazioni che sostengono il testo è cresciuto, a dimostrazione dell’importanza del tema. Nel corso del convegno, i rappresentanti delle associazioni di pazienti hanno portato le proprie testimonianze dirette, spesso anche personali, hanno dato supporto all’iniziativa parlamentare sottolineando la necessità di una veloce calendarizzazione e auspicando che vengano avviate al più presto le audizioni durante le quali portare le istanze e gli spunti che rendano il testo di legge attuabile e quanto più possibile vicino alle esigenze e alle richieste delle associazioni stesse.

Nel corso dell’evento, realizzato con il patrocinio di AMR – Alleanza Malattie Rare e OMaR – Osservatorio Malattie Rare, gli Onorevoli Marco Lacarra, Nicola Carè e Debora Serracchiani, insieme all’ex Deputato e Direttore UOC Pediatria, A.O.R.N. Santobono-Pausilipon di Napoli Paolo Siani, hanno illustrato i contenuti della proposta di legge e ne hanno discusso con i Deputati Ilenia Malavasi e Massimiliano Panizzut, membri della Commissione XII “Affari Sociali” della Camera dei Deputati. A seguire, è stato dato spazio al punto di vista clinico con gli interventi di Camillo Autore, già Docente di Cardiologia, Università Sapienza di Roma; Cristina Basso, Direttore U.O.C. Patologia Cardiovascolare, A.O.U. di Padova; Marco Canepa, Professore Associato di Cardiologia, Università degli Studi di Genova e Cardiologo, IRCCS Ospedale Policlinico San Martino di Genova; Ciro Indolfi, Presidente della Federazione Italiana di Cardiologia; Giuseppe Limongelli, Professore Associato di Cardiologia, Università degli Studi della Campania Luigi Vanvitelli. Sono inoltre intervenuti Giovanna Campioni, Coordinatrice Nazionale AICCA Italian GUCH Association – Associazione Italiana Cardiopatici Congeniti bambini e Adulti; Vincenzo Castelli, Presidente Fondazione Giorgio Castelli Onlus e Consigliere Conacuore; Ulderico Catania, Segretario ACMRC Onlus – Associazione Cardiomiopatie e Malattie Rare Connesse; Maurizio Fabbri, Presidente La stella di Lorenzo; Michele Menin, Consiglio Direttivo GECA Onlus – Associazione Giovani e Cuore Aritmico; Patrizia Menna Semprini, Presidente Associazione Lollo per la Sindrome di Brugada ODV; Gaetano Thiene, Presidente A.R.C.A. – Associazione Ricerche Cardiopatie Aritmiche, in rappresentanza di tutte le associazioni che hanno firmato la lettera inviata a maggio alle istituzioni e a simboleggiare l’appoggio trasversale che c’è nel mondo associativo per questa proposta di legge, che potrebbe essere un primo passo verso la prevenzione di tante e differenti patologie potenzialmente mortali.